良性腫瘍について 【各論１】
口腔顎顔面領域の良性腫瘍（各論）
● エナメル上皮腫
歯原性良性腫瘍の中ではとりわけ発生頻度の高い代表的な良性腫瘍である。20〜40歳代の下顎臼歯部に好発し（90％以上が下顎に発生する）、顎骨中心性に発生する。まれに軟組織内に発生することもある（周辺性エナメル上皮腫）。性差は見られない。臨床症状初期は無症状のことが多いが、進行すると骨膨隆や羊皮紙様感を呈することがある。良性腫瘍であるが、部分的に骨破壊性に発育することもある。歯牙の同様や神経症状はほとんど見られない。歯肉や顎角部の膨隆を主訴に受診し診断されることが多い。X線所見は単房性あるいは多房性の境界明瞭な透過像で、含歯性嚢胞や原始性嚢胞との鑑別を要する。エナメル器に似た組織学的所見を呈し、病理組織学的には、叢状型、濾胞型の2つに分類され、主に濾胞型では棘細胞型、顆粒細胞型の亜型が存在する。組織型は一般的に叢状型が多い。治療法は摘出や開窓であるが、再発しやすいため顎骨切除術が適応されることがある。再発しやすいことを除外すれば予後は良好で、悪性転化することは稀である。
● 石灰化上皮性歯原性腫瘍（pindborg腫瘍）
未萌出歯の退縮エナメル器上皮に由来する稀な腫瘍で、顎骨中心性に発育するがときに外骨性に生じることがある。中年男性の下顎臼歯部に好発する。X線所見は、境界明瞭な不規則な透過像で、その内部に点状の石灰化像を認める。また、埋伏歯を伴っていることが多い。病理組織学的には、腫瘍細胞がシート状に配列し、細胞間には細胞間橋が目立つ。また、腫瘍細胞はアミロイド様物質を産生し、その沈着物質周囲に石灰化を起こすことで特徴的なLiesegang環を呈する。治療法はエナメル上皮腫と同様に一般的には摘出や開窓であるが、腫瘍の大きさに応じて顎骨切除術が適応されることもある。
● エナメル上皮線維腫
歯原性上皮腫ならびに歯乳頭類似の細胞性間質成分の異常増殖よりなる腫瘍。20歳以下の下顎臼歯部に好発する。X線所見は、単房性あるいは多房性の境界明瞭な透過像を示す。臨床所見は極めて緩慢な膨張性発育で、無症状のことが多い。病理組織学的には。紡錘型の腫瘍細胞が増殖する中に歯原性上皮細胞が索状あるいは胞巣状に存在する。治療法は摘出術である。
● エナメル上皮線維象牙腫
好発年齢や部位、臨床症状はエナメル上皮線維腫と変わらないが、X線写真では単房性あるいは多房性の境界明瞭な透過像の中に歯牙様の不透過像を認める。
● 腺様歯原性腫瘍
20歳以下の女性の上顎前歯部に好発する。顎骨中心性に発育し、その成長速度は緩慢で臨床症状に乏しいことが多い。X線所見は境界明瞭な透過像で、内部に微細な多数の不透過像を認める。病理組織学的には特徴的な腺管状構造を示し、多数の石灰化物や好酸性物質が沈着する。治療は摘出術が適応である。
● 石灰化歯原性嚢胞
嚢胞コンテンツの石灰化歯原性嚢胞と同様の文章を以下に記載しています。（腫瘍のコンテンツに沿った記述に多少訂正してあります。）1992年のWHO分類では嚢胞にも良性腫瘍にも分類されているみたいですが、最新の2005年WHO分類では再発率が多いとの理由で嚢胞からは削除され腫瘍に分類されました。コンテンツアップするときは小城さんのご判断におまかせしますが、私見としましてはとりあえず両方のコンテンツに同じものを重複してアップしてもよいかと思われます。
歯原性上皮由来で、発育性の性格を有する嚢胞性病変。10〜20歳代の上顎前歯部や小臼歯部に好発する。Ｘ線所見は、単房性の類円形で境界明瞭な透過像で、内部に大小の不透過様の構造物（石灰化物）を認める。病理組織学的には、上皮層内に幻影細胞（ghost cell）が認められることが特徴である。一般的には摘出手術であるが、腫瘍様の性格を有すること、再発率が高いことを理由に、腫瘍摘出と同時に周囲骨の削除も行う。
● 歯牙腫
歯牙硬組織の異常増殖を示す良性腫瘍であるが、ある程度発育すると成長が停止することから過誤腫（組織奇形）と考えられている。発育は緩慢で、骨膨隆や永久歯の萌出異常として発見されることが多い。病理組織学的には集合性と複雑性の2つに分類され、集合性歯牙腫は上顎前歯部に好発し、線維性組織によって隔てられた個々の石灰化物が歯の構造を有した組織像を呈し、X線写真では歯牙様構造を呈した石灰化物が集合して認められる。一方、複雑性歯牙腫は10〜20歳の大臼歯部に好発し、エナメル質や象牙質などの歯牙を形成する組織が不規則に配列し、その間を歯髄様組織が満たした組織像を呈する。X線所見は強い不透過像をもつ構造物が境界明瞭な1層の透過像を介して存在する。治療法はどちらの組織型も摘出術である。
● 歯原性線維腫
歯牙の外胚葉間葉組織（歯乳頭、歯小嚢、歯根膜）に由来する線維性組織の腫瘍で、ほとんどが顎骨中心性に発育する。軟組織に発生する周辺性のものは稀である。若年女性の下顎に好発する。他の歯原性腫瘍と同様に臨床症状初期は無症状のことが多く、腫瘍が増大すると無痛性の骨膨隆を認める。周辺性に発生するものはエプーリス様を呈する。X線所見は単房性の透過像で、病理組織学的には細胞成分に富む線維性結合組織の中に歯原性上皮が散在する組織像を呈する。治療法は摘出術である。
● 歯原性粘液腫
歯原性間葉組織に由来する粘液腫瘍の構造を呈する比較的稀な腫瘍で、20〜40歳代の女性の下顎に好発する。発育はやや速く、腫瘍は増殖して比較的大きな骨膨隆を呈する。X線所見は特徴的で、多房性あるいは泡沫状の透過像の中に樹枝状の不透過像が認められる。また、針状突起（spincule）や旭日像（sunray effect）が認められることもある。病理組織学的には、骨や他部位の粘液腫と同様の組織学的所見を示し、腫瘍組織内に歯原性上皮を散在的に認める。線維性組織による被膜はない。このため、腫瘍は速やかに顎骨内や軟組織に進入するため、外科的に完全に除去することが難しく、再発率が高い。治療法は一般的に顎骨切除術が適応である。
● 良性セメント芽細胞腫
セメント芽細胞の良性腫瘍で、若年者の下顎臼歯部に好発する。男性にやや多い。臨床症状は他の歯原性良性腫瘍と同じである。X線所見は特徴的で、境界明瞭な骨透過帯で囲まれた球状の不透過像が歯根に連続して見られる。病理組織学的には、腫瘍細胞によって形成された石灰化やリモデリングされていない類セメント質の中に増殖した腫瘍細胞を認める。この類セメント質は歯根セメント質と連続する。治療法は摘出術で、再発はない。
● 乳頭腫
非歯原性上皮の炎症性あるいは反応性の乳頭状過形成を本態とする良性腫瘍。年齢差や性差は見られない。舌や口蓋が好発部位である。機械的刺激が原因となっていることが多いが、ウイルスの関与も指摘されている。発育は緩慢で、切除やレーザー療法によって容易に治癒する。しかし、再発や悪性化する可能性があり、前癌病変として考えられている。病理組織学的には、重層扁平上皮層の肥厚と角化の亢進である。
● 線維腫
線維性組織の炎症性あるいは反応性過形成を本態とする良性腫瘍。年齢差や性差は見られない。歯肉に発生する線維腫は線維性エプーリスと呼ばれる。顎骨に発生するものには中心性と末梢性があり、ともに下顎に好発する。発育は緩慢で、増大すると中心性のものは骨が膨隆し、末梢性のものは有茎性腫瘤を形成する。治療法は、中心性のものは顎骨摘出術、末梢性のものは摘出術が適応である。
● 脂肪腫
脂肪細胞由来の良性腫瘍で、基本的には脂肪組織のある場所すべてにおいて発生するが、口腔顎顔面領域では、頬部や舌、口底、頚部に稀に見られる。病理組織学的には、成熟した分化度の高い脂肪細胞と脂肪組織の増生で、正常脂肪組織と区別できないことがある。臨床症状は無症状で、粘膜下に弾性の腫瘤として発見されることが多い。治療法は摘出術である。
● 平滑筋腫
平滑筋腫は通常、皮下組織あるいは血管壁から発生するが、口腔顎顔面領域では血管壁以外に平滑筋は存在しないため、平滑筋腫の発生頻度は極めて少ない。病理組織学的には、相同な平滑筋細胞が束状に交錯し全体として結節状隆起を形成する。臨床経過は、多くの場合疼痛を伴うことが知られている。治療法は摘出術が適応で、予後は良好である。
● 横紋筋腫
横紋筋腫は口腔顎顔面領域にはほとんど発生しない稀な良性腫瘍である。舌や口底にわずかに報告があるだけである。
● 軟骨腫
成熟軟骨組織よりなる腫瘍で、口腔顎顔面領域では極めて稀だが、顎関節部や筋突起に報告がある。悪性転化した軟骨肉腫の方が発生頻度は高い。Ollier病などの部分症として下顎に発生することもある。X線所見は石灰化の度合いに応じて、種々の半透過像を示す。治療後の再発は悪性転化する可能性があるため、治療法は摘出術と同時に周囲組織の切除も行う。
● 血管腫
血管腫は小児や若年者に好発する腫瘍で、過誤腫と考えられている。頭頚部は血管腫の最好発部位である。口腔顎顔面領域では主に顔面皮膚、舌、口唇、頬粘膜に見られることが多い。臨床的には、皮膚に発生するものは紅色、粘膜に発生するものは淡青色の表在性腫瘤として認められることが多く、手指やガラス板などで圧迫すると退色することで容易に推測診断される。確定診断には超音波検査などを用いる。病理組織学的には様々なタイプの血管腫があり、口腔顎顔面領域では毛細血管腫と海綿状血管腫の割合が高い。毛細血管腫では、1層の血管内皮細胞によって囲まれた毛細血管の増生よりなる。一方、海綿状血管腫では、拡張した血管腔内に血液を充満させた血管が増生し、血栓や静脈石を伴うことが比較的多い。治療法はレーザー療法や凍結外科療法、組織硬化剤療法などが適応であるが、自然消失することも多い。
● リンパ管腫
リンパ管腫は血管腫と同様に過誤腫と考えられている疾患で、口腔顎顔面領域では比較的稀ではあるが口唇や頬粘膜に見られることがある。大舌症や大唇症の原因となることもある。臨床的には表在性の無痛性腫瘤として認められることが多い。病理組織学的には、単純性リンパ管腫、海綿状リンパ管腫、嚢胞状リンパ管腫の３つに細分化されるが、口腔顎顔面領域で発生するリンパ管腫は海綿状リンパ管腫がほとんどである。粘膜上皮直下に拡張した多数のリンパ管の増生が認められる。治療法はレーザー療法、凍結外科療法が適応である。
● 血管周皮腫
血管周皮細胞由来の良性腫瘍で、口腔顎顔面領域でも稀に舌や頬粘膜に発生する。病理組織学的には、血管内皮細胞で裏装された血管周囲に紡錘型腫瘍細胞が密に増殖することで、血管腔は雄鹿の角（staghorn）と呼ばれる特徴的な形態を示す。治療法は一般的に摘出術であるが、浸潤性の強いものに対しては周囲組織の除去も行う。
● 神経線維腫
末梢神経周膜のシュワン細胞や線維芽細胞から生じる過誤腫である。口腔顎顔面領域で発生することは稀であるが、von Recklinghausen症候群などの神経線維腫症では、その部分症として口腔内に発症することが少なくない。臨床的には被膜を欠いた局限性の硬い腫瘤で、表在性のものが多い。カフェオレスポットと呼ばれる特徴的な斑点が皮膚に見られることもある。病理組織学的には、シュワン細胞や線維芽細胞がコラーゲン線維と絡み合いながら増殖する像が認められる。治療法は摘出術が一般的であるが、神経線維腫症などの多発性神経線維腫は機能障害や審美障害のある部位だけを除去し、他は経過観察することが多い。
● 神経鞘腫
シュワン細胞由来の良性腫瘍で、口腔顎顔面領域では稀であるが舌や口底、口蓋、頬粘膜に見られることがある。下歯槽神経に発生する場合には下顎骨内に見られることもある。極めて緩慢な発育を示し、紡錘型の平滑で硬い腫瘤を形成する。ときに神経症状を呈することがある。病理組織学的にはAntoni A型とAntoni B型の2種類があり、Antoni A型はシュワン細胞核が柵状配列し、Antoni B型では粘液腫様を呈する。口腔顎顔面領域の神経鞘腫は混在している場合が多い。治療法は摘出術で、腫瘍周囲の重要な神経はなるべく保存することが望ましい。（細い知覚神経は切除することがある。）
● 色素性母斑
メラニン色素産生細胞の増生による過誤腫。いわゆる黒子（ほくろ）のことを指す。口腔粘膜にも口蓋や口唇、歯肉などに稀に出現する。多くは直径1cm以内の境界明瞭な類円形の黒褐色の着色で、臨床的には無症状である。病理組織学的には、メラニン色素顆粒を有する細胞が胞巣状に増殖する組織像を認める。治療は不必要であるが、審美障害がある場合は切除する。この色素性母斑は、極めて予後不良な悪性黒色腫との鑑別が必要である。その場合は全摘して生検することが原則である。
● 顆粒細胞腫
神経原性の極めて稀な良性腫瘍。シュワン細胞由来であると考えられている。口腔顎顔面領域では舌が好発部位。病理組織学的には、神経線維束の周囲にリソソーム性好酸性顆粒を有する細胞が密にシート状に増殖する組織像を認める。治療法は摘出術が適応である。
● セメント質骨形成線維腫
顎骨に特有の腫瘍で、顎骨中心性に緩慢かつ無痛性に膨張発育する。30〜50歳代の女性の下顎臼歯部に好発する。X線所見は境界明瞭な透過像の中に不透過像を散在的に認める。病理組織学的には、無細胞性で好塩基性の骨やセメント質に類似した硬組織形成を伴う線維性結合組織の増殖像を示す。周囲の正常な骨組織との境界は明瞭である。治療法は摘出術あるいは顎骨部分切除術が適応。
● 骨腫
成熟骨組織からなる良性腫瘍で、口腔顎顔面領域に発生する骨腫は単純な骨組織の過形成である非腫瘍性のものであることが多い。硬口蓋やオトガイ部、下顎角部に好発する。臨床症状は多くの場合無症状で、増大すると骨膨隆として認められる。顔面の変形による審美障害や機能障害を有することも多い。多発性のものはGardner症候群を疑う。病理組織学的には緻密骨腫と海綿骨腫の２つに細分化される。X線所見は境界明瞭な不透過像である。治療法は摘出術で、そのほとんどが完治する。
● Histiocytosis X （組織球症X）
網内細胞系の障害によって生じる原因不明の腫瘍性疾患。骨などの組織に肉芽組織が沈着する疾患。若年者の顎骨や頭蓋骨に好発する。病理組織学的には、中央に切れ込みの入った核を有する好酸性の組織球様細胞が密にシート状に増殖する。X線所見は境界不明瞭な透過像を示す。治療法は、顎骨切除術、放射線療法、ステロイド療法、抗癌剤投与など。臨床的に骨好酸球肉芽腫、Hand-Schuller-Christean病、Letterer-Siwe病の３つのタイプがあり、Hand-Schuller-Christean病、Letterer-Siwe病は予後不良である。
�� 骨好酸球肉芽腫
初期から疼痛を認め、やがて顎骨膨隆や歯牙の動揺、病的骨折に至る。経過は長く、予後は比較的よい。
�� Hand-Schuller-Christean病
主として乳幼児に発生することが多い。慢性の播種型。頭蓋骨円形欠損、尿崩症（脳下垂体に肉芽沈着）、眼球突出の３徴候を呈する疾患。口腔顎顔面領域では歯肉の腫脹や歯牙の動揺を認める。
�� Letterer-Siwe病
主として乳幼児に発生することが多い。急性の播種型で、多臓器不全で死に至るケースが多い。口腔顎顔面領域では粘膜潰瘍、歯肉炎を認める。
● 線維性骨異形成症
幼弱な骨形成と線維性組織の増生を伴う疾患で、発育異常や異栄養症と考えられている。多発性のものはAlbright症候群を疑う。若年者の顎骨に好発し、成人になると発育が停止することが多い。臨床症状は、初期は無症状で、増大すると顎骨が無痛性に膨隆する。X線所見は特徴的で、境界不明瞭なスリガラス様の半透過像を示す。病理組織学的には無層骨が特徴的である。治療法は顎骨の削除である。
● ケルビズム
家族性に小児に発生し、両側下顎臼歯部に著名な膨隆を示す。X線所見は多房性の透過像。
● 中心性巨細胞腫
数十個の核を有する多核巨細胞と単核紡錘型間葉細胞からなる真性腫瘍。まれに顎骨に発生する。20〜40歳の女性に好発する。Ｘ線所見は、境界不明瞭な透過像を示す。臨床経過は緩慢な無痛性あるいは有痛性の顎骨膨張である。
● セメント質骨異形成症
セメント質あるいは骨様の硬組織が増生する原因不明の病変。40歳代の女性の下顎前歯部や下顎臼歯部に好発する。萌出歯の根尖部に限局して見られる根尖性セメント質骨異形成症と、左右対称で家族性の開花性セメント質骨異形成症の2つの亜型が知られているが、両者の関連性は不明である。
�� 根尖性セメント質骨異形成症
発育は緩慢で臨床症状は乏しく、エックス線写真で偶然発見されるケースが多い。病理組織学的所見は硬組織の形成と線維性結合組織の増生で、病期が進むにつれて硬組織の割合が高くなる。特別な治療は不要だとされている。
�� 開花性セメント質骨異形成症
根尖性セメント質骨異形成症と同様に、発育は緩慢で臨床症状に乏しい。病理組織学的には、無細胞性セメント質様硬組織と少数の細胞が封入した骨様硬組織が塊状に増殖した組織像を示し、線維性結合組織は根尖性セメント質骨異形成症に比べて圧倒的に少ない。治療法は根尖性セメント質骨異形成症と同様に不要である。
参考
最新口腔外科学 第4版
北海道大学歯学部口腔外科学教室講義プリント
ルービン カラー基本病理学 （西村書店）
北海道大学歯学部病理学実習書
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