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ランゲルハンス細胞組織球症

ランゲルハンスサイボウソシキキュウショウ

分野名

小児歯科

解説

【概要】
表皮のLangerhans細胞と同じマーカーをもった組織球が増殖することにより、いろいろな臓器や組織に多様な症状を引き起こす疾患


【特徴】
・主に小児に起こる希少性の疾患
・成人でも発症する
・伝染も遺伝もしない


【原因】
不明


【治療】
・腫瘍ではないが、副腎皮質ステロイド薬と抗癌剤を組み合わせた治療や、放射線療法が行われる
・再発を繰り返す場合は骨髄移植が適応となる


【経過】
個人差があり、難治性の場合は慢性化する一方、自然治癒の場合もある


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