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genetic progeria hereditary

genetic progeria hereditary

分野名

高齢者医療

解説

【特徴】
・健常人の1年間=早老症患者の10年間
・経過はケースによる
一部の臓器、器官の老化現象
・幼児期より老人様外観


【原因】
原因不明


【治療】
根本的な治療法はない

【関連する症候群:ウイーデマン・ラウテンシュトラウホ症候群】
新生児からの明らかな早老様顔貌
先天性歯を主徴
常染色体劣性遺伝形式
多くは5歳頃までに死亡

【関連する症候群:ハッチンソン・ギルフォード症候群】
1~2歳から発症
禿頭症、皮下脂肪萎縮、骨低形成および異形成、乳歯および永久歯の萌出遅延など
小児期より動脈硬化→心筋梗塞などによって20歳頃までにほぼ死亡

【関連する症候群:ウェルナー症候群】
思春期以降に始まる早期老化が特徴
白髪、皮膚の萎縮と角化症、全身の毛髪の脱落など
常染色体劣性遺伝形式
約半数に軽度の糖尿病
50歳頃までにほぼ死亡
日本人および日系人が7割以上


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