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栄養障害性表皮水疱症

エイヨウショウガイセイヒョウヒスイホウショウ

分野名

小児歯科

解説

【概要】
栄養障害型表皮水疱症ともいう
軽微な機械的刺激で表皮や口腔粘膜に水疱やびらんを形成する先天性の遺伝疾患

水疱の形成部位と遺伝形式により
・単純型(常染色体優性)
・接合部型(常染色体劣性)
・優性栄養障害型
・劣性栄養障害型
の4型に大別


【劣性栄養障害型】
指趾の癒着や爪の萎縮や喪失、頭髪の脱毛やエナメル質の形成不全を生じるが、中胚葉由来の象牙質には異常はみられない


【優性栄養障害型】
加齢とともに症状が軽減


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