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先天性表皮水疱症

センテンセイヒョウヒスイホウショウ

分野名

小児歯科

解説

【概要】
軽度の物理的刺激で容易に皮膚や粘膜に水疱やびらんを生じ、瘢痕治癒を繰り返す、常染色体優性(栄養障害型)または劣性(単純型)の遺伝形式を示す疾患


【特徴】
・栄養不良になりやすく、成長発育の遅延が認められる
・爪の萎縮または喪失、合指症、関節拘縮、耳介奇形、頭頂部の脱毛などがみられる


【歯科的特徴】
口腔粘膜の著明な水疱とびらん、皮膚および粘膜の瘢痕萎縮による開口障害がみられ、エナメル貿形成不全をともなう場合もある


【注意】
皮膚への外的刺激が禁忌であるため抑制治療が不可能であり、開口障害による歯科治療の困難性の増加、剥離しやすい口腔粘膜への注意、口腔清掃の困難性などがあげられる


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