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慢性骨髄性白血病

マンセイコツズイセイハッケツビョウ

分野名

基礎

解説

【概要】
造血幹細胞の遺伝子が後天的に変異して、造血細胞が分化・成熟能を保ったまま自律的な増殖をし、血液において白血球や時に血小板が増加する血液腫瘍である。
22番染色体の長腕が9番染色体へ転座したフィラデルフィア染色体が見られる。
好中球のアルカリフォスファタ-ゼ活性が著しく低下。


【詳細】
■原因
フィラデルフィア(Ph1)染色体(G22染色体長腕欠損、第9染色体と第22染色体の長腕間の相互転座)

■経過
数年

■症状
倦怠感、体重減少、微熱、左腹部不快感(脾腫)、急性転化

■検査
成熟球(顆粒球)の増加著明(10万 - 100万/ml)、幼若球出現
白血病裂孔はみられない
好中球アルカリフォスファターゼスコア減少

■骨髄像
成熟球(顆粒球)の増加著明(末梢血類似)

■治療
アルキル化薬(急性白血病に準じた薬剤)


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