基礎

【概要】
造血幹細胞の遺伝子が後天的に変異して、造血細胞が分化・成熟能を保ったまま自律的な増殖をし、血液において白血球や時に血小板が増加する血液腫瘍である。
22番染色体の長腕が9番染色体へ転座したフィラデルフィア染色体が見られる。
好中球のアルカリフォスファタ-ゼ活性が著しく低下。


【詳細】
■原因
フィラデルフィア（Ph1）染色体（G22染色体長腕欠損、第9染色体と第22染色体の長腕間の相互転座）

■経過
数年

■症状
倦怠感、体重減少、微熱、左腹部不快感（脾腫）、急性転化

■検査
成熟球（顆粒球）の増加著明（10万 - 100万/ml）、幼若球出現
白血病裂孔はみられない
好中球アルカリフォスファターゼスコア減少

■骨髄像
成熟球（顆粒球）の増加著明（末梢血類似）

■治療
アルキル化薬（急性白血病に準じた薬剤）


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